Что такое синдром Кабуки

Каждый год 23 октября в различных странах мира отмечается День осведомлённости о синдроме Кабуки. Эта дата создана для того, чтобы привлечь внимание к одному из редких (орфанных) генетических заболеваний, рассказать о трудностях, с которыми сталкиваются пациенты и их семьи, а также повысить уровень осведомлённости общества об этом сложном диагнозе.

Что такое синдром Кабуки

Синдром Кабуки (также именуемый как синдром Кабуки-макияж) является врождённым генетическим расстройством, которое затрагивает множество систем организма. Его основная характеристика — это сочетание специфических черт лица с широким спектром потенциальных проблем со здоровьем.

Основные проявления синдрома:

  • Черты внешности: Это то, что чаще всего привлекает внимание. У детей могут наблюдаться длинные и узкие глазные щели с вывернутым наружу нижним веком (эктропион), что напоминает традиционный грим актёров японского театра Кабуки. Также характерны густые дугообразные брови, длинные и густые ресницы, широкий носовой кончик и большие оттопыренные уши.
  • Развитие интеллекта: Степень умственного расстройства варьируется от лёгкой до умеренной. Однако многие дети с синдромом Кабуки обладают удивительно общительным и дружелюбным характером.
  • Проблемы со здоровьем:
    • Врожденные пороки сердца наблюдаются более чем у половины пациентов.
    • Мышечная гипотония (пониженный тонус мышц), что влияет на способность сидеть, ползать и ходить.
    • Нарушения роста как в утробе, так и после рождения.
    • Аномалии скелета, включая деформации позвонков и укорочение пальцев.
    • Аутоиммунные расстройства и повышенная предрасположенность к инфекциям.
    • Проблемы с суставами и слухом.

    Важно понимать, что ни один пациент не имеет полного «букета» возможных симптомов. Каждый случай уникален и требует индивидуального мультидисциплинарного подхода к лечению и реабилитации.

    Почему синдром Кабуки так называется?

    Название заболевания имеет исключительно визуальную, а не медицинскую природу и связано с внешним сходством пациентов с артистами знаменитого японского театра.

    Театр Кабуки — это традиционная форма японского театрального искусства, известная своей стилизованной игрой, сложными костюмами и характерным гримом.

    Грим актёров Кабуки (кумадори) представляет собой тщательно проработанное белое лицо с сильно подведёнными удлинёнными глазами и арочными бровями. Именно этот выразительный, «кукольный» образ и ассоциировался у первооткрывателей синдрома с внешностью детей.

    Синдром был впервые описан в 1981 году двумя японскими врачами, Норио Ниикавой и Ёсикацу Куроки. Именно они, будучи знакомы с культурой своей страны, заметили это сходство и назвали синдром «Кабуки-макияж». Позже, чтобы избежать возможных негативных коннотаций, слово «макияж» было убрано, и утвердилось официальное название «синдром Кабуки».

    Несмотря на все трудности, многие люди с этим синдромом, благодаря ранней диагностике, правильной медицинской поддержке и любви близких, ведут полноценную жизнь, радуя окружающих своим особым обаянием и теплотой. День осведомлённости — это ещё один шаг к тому, чтобы принять и понять тех, кто отличается от нас.

    Что такое синдром Туретта

    Что такое эффект Даннингa–Крюгера

    Подписывайтесь на «МК» в MAX!

    Источник: www.mk.ru

    Что будем искать? Например,Человек

    Мы в социальных сетях